Системна склеродермія

Автор: Тетяна Миронівна Чіпко, лікар-ревматолог вищої категорії, кандидат медичних наук

Системна склеродермія - це рідкісне аутоімунне захворювання, при якому уражаються судини, шкіра та внутрішні органи. Організм виробляє надмірну кількість колагену, що призводить до ущільнення шкіри та фіброзу органів.

Важливо знати: системна склеродермія — це не просто "проблема зі шкірою". Вона може уражати внутрішні органи (легені, нирки, серце), тому рання діагностика дуже важлива.

Якщо з’являються наступні симптоми, особливо кілька одночасно, - варто звернутись до ревматолога.

Перші ознаки системної склеродермії:

1. Синдром Рейно

Пальці рук (а іноді й ніг) бліднуть або синіють при холоді чи стресі, стають холодними, ніби "дерев’яними", а потім червоніють і можуть боліти. Це одна з найперших і найтиповіших ознак.

2. Зміни шкіри

Шкіра стає щільною, наче натягнута або тверда на дотик — найчастіше на пальцях, обличчі (маскоподібне обличчя), передпліччях. Може з’являтись блиск, сухість, відчуття стягнутості, пігментація або депігментація. Згодом шкіра може втратити еластичність. У чоловіків може виникнути склеродермія крайньої плоті – щільнення та потовщення приводить до фімозу.

3. Набряк пальців (пухлі "сосиски")

Пальці виглядають припухлими, особливо вранці. Це також ранній симптом, який часто супроводжує синдром Рейно.

4. Слабкість і втома

Постійна втома без причини. Людина відчуває себе виснаженою, навіть без серйозного навантаження.

5. Біль у суглобах або м’язах

Суглоби можуть боліти, навіть якщо немає видимого запалення. Іноді з’являється відчуття скутості, особливо зранку.

6. Проблеми з травленням

Відрижка, печія, здуття, відчуття “важкості” після їжі. Склеродермія може впливати на стравохід та кишечник, сповільнюючи їхню роботу.

7. Дрібні "ранки" на пальцях (виразки)

Через поганий кровообіг (внаслідок ураження судин) на подушечках пальців можуть з’являтися болючі виразки.

8. Порушення серцевого ритму - фіброз тканин серцевого м’язу або враження оболонки серця (перикарду) приводить до збоїв у роботі серця.

9. Погана переносимість фізичного навантаження – може бути пов’язана з фіброзом легеневої тканини. Виникненням легеневої недостатності.

10. Різке підвищення артеріального тиску – часто виникає з враженням нирок.

Лікування

Склеродермія не лікується повністю, але сучасна терапія дозволяє контролювати хворобу та сповільнити її прогресування.

Залежно від форми та уражень застосовують:

· Ілопрост — покращує мікроциркуляцію, використовується при синдромі Рейно та виразках.

· Циклофосфан — при ураженні легень або нирок.

· ММФ (мікофенолат) або азатіоприн — для базисної імуносупресії.

· Інші засоби — залежно від симптомів: ІПФТ, антифібротичні препарати (у деяких країнах нінтеданіб), антигіпертензивна терапія тощо.

Лікування індивідуальне, обирається після ретельної діагностики та обстеження.

Прогноз

· Прогноз залежить від типу склеродермії (обмежена чи дифузна форма) та наявності ураження органів.

· Найбільш небезпечними є ураження легенів, серця, нирок — але якщо їх вчасно виявити і лікувати, якість життя може бути доброю десятиліттями.

· Чим раніше виявлено хворобу — тим кращий прогноз.